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治疗先天性颅缝早闭头颅畸形的手术分类
2023-10-31 17:17:10
作者:杨修昭
作者单位:山西省大同市第五人民医院

先天性颅缝闭合过早,将会阻碍宝宝颅盖骨、颅底、眼眶、颌面骨的正常生长发育,随着宝宝头颅发育就会出现各种颅面畸形。如果父母不及时选择适合的治疗手段,这种颅缝早闭将会对宝宝造成终身不可逆的影响。绝大多数颅缝早闭是可以被早期发现并且进行有效干预的,且绝大多数干预后可获得令人满意的预后。干预的方式首选手术治疗,而且早期诊断、早期手术治疗非常重要。绝大多数颅缝早闭患儿在出生后6个月以内可以发现,10月内进行有效干预可获得最佳手术效果,解除颅骨异常对大脑发育的影响。

手术治疗的最佳时机

对于4月龄以内的非综合征型单颅缝早闭患儿,可以进行微创手术,切除闭合的颅缝,配合术后头盔矫形,也可获得理想的矫形效果。而对于超过4月龄的患儿,或是复杂多颅缝早闭的患儿,需要进行开放的颅骨重建术,考虑到手术还是会引起一些失血,尤其对于3个月以内的患儿影响较大,通常建议最佳的手术时间是4~10个月,这个阶段患儿对于失血的耐受力明显增加,而且这个阶段也是脑组织快速的发育期,手术解除了早闭颅缝区域颅骨的压迫,对于迅速生长的脑组织是非常有帮助的。如果错过这个最佳的手术时期,11~18个月是其次的一个可以进行手术的相对较好的时机。但与最佳手术时期相比,此时患儿的颅骨变厚、变硬,脑组织的明显受压已然出现,手术的塑性效果及对于脑组织发育的改善效果就打折扣了,手术并发症的概率也会有所增加。

颅缝早闭的手术方法有哪些?

1.开放式颅缝再造术/颅骨重建术

最佳手术时期为4~10月龄患儿。适用于各种类型的颅缝早闭。术中切除过早闭合的颅缝,同时对颅缝影响的颅骨进行整体塑形,头颅畸形的改善确切,解除脑组织的受压效果最佳。对患儿头型及颅高压改善明显。

2.内镜颅缝切除

从上世纪90年代开始,随着神经内镜技术的发展,部分颅缝早闭手术可以向着更加微创的方向发展。具有切口小、出血少、手术时间短的优点,但目前只是针对于能够早期发现的患儿,一般在3个月以内,大龄患儿由于颅骨可塑性变差,单纯打开闭合的颅缝不能获得理想的效果。月龄小、畸形程度轻的可以尝试,具体需要个体化评估。

3.颅骨切开成型术

对于存在双顶部狭窄的大龄颅缝早闭患儿(包括矢状缝早闭、多颅缝早闭等),由于颅骨已经变得厚而硬,难以按照标准的颅骨重建术式将两侧颅骨人为形成青枝骨折,因此对双顶部颅骨进行邮票形截骨切开,形成多处漂浮骨瓣,达到“松绑”目的。

4.弹簧辅助颅骨牵开术

这是一种相对较新的手术方式。将颅缝切开后,植入类似弹簧的装置,通过弹簧的外展作用力逐渐降骨缝撑大,达到塑型目的。但是,接受这种手术的患儿需要接受二次手术取出植入物,患儿对于植入异物的耐受度也不同,同时弹簧对于颅骨的作用力仅为单方向,影响手术效果,因此这种术式并未被广泛接受。

手术治疗风险有哪些?

1.术中损伤

包括术中窦损失引起出血、硬脑膜损伤引起脑脊液漏以及脑组织损伤。这类风险总体出现几率较低,手术中医生的严格及谨慎操作可降低这类并发症的风险。

2.感染

多见于狭路综合征等复杂的颅缝早闭和大龄儿童的颅缝早闭,这种情况手术所需时间长,留置过多的植入物都会增加感染的风险。

3.颅骨缺损

主要见于1岁半以上的患儿,此年龄段患儿颅骨愈合再生能力明显低于1岁以内患儿。因手术过程中需要打开颅骨,会不可避免的造成局部的颅骨缺损,1岁以内的患儿在术后1年内大多可以愈合,而对于1岁半以上的患儿则面临着较大的颅骨缺损的风险。

4.复发

主要见于第一次手术做的不够充分,以及一部分微创的手术打开的颅缝不够充分,颅缝再次很快闭合。

术后注意事项

1.保护切口,防止感染

由于切口通常较大,而且伤口在愈合期会产生很痒的感觉,患儿特别容易抓,所以在术后拆线后一周仍然建议要用纱布保护,防止抓破伤口,拆线后一周通常痒感会缓解消失。建议拆线后一周再洗头,而且术后一个月都要避免直接抓伤口。伤口在一个月左右会比较初步愈合的比较结实。

2.避免头部磕碰和摔倒

由于手术把颅骨广泛打开重新排列,颅骨的愈合需要3个月才能初步长结实,所以手术以后要特别注意不能摔倒或者磕碰头部,一旦比较重的磕碰,可能引起颅骨骨片移位,甚至需要重新手术。尤其是会站立走路的患儿由于很难控制不跌倒,通常建议戴一个保护性头盔,就像是骑摩托车戴的头盔,在下地活动时尽量戴上,在万一摔倒时可以保护头部。

3.定时复查

术后1年以内建议进行一次头CT平扫三维重建,观察颅骨愈合情况。有合并脑积水、小脑扁桃体下疝的患儿术后三个月左右需要进行头核磁的检查。

手术是治疗颅缝早闭的有效手段,手术治疗的目的完全是针对于颅缝早闭所带来的问题。由于颅缝早闭引起脑组织、视神经等受压、头面部畸形,因此手术目的就是切除闭合的颅缝、扩大颅腔,缓解颅内压使正常脑组织能够恢复正常发育,最大程度上预防颅高压、智力发育障碍、视力障碍,并改善头面部的畸形,以及避免未来带来的自卑心理。

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