2023年5月8日是第30个“世界地贫日”，那么什么是地贫呢，简单来说就是地中海贫血，也可以将其称为海洋性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血，之所以被称为地贫，主要是因为最早发现于地中海沿岸国家。地贫会对人类健康造成影响，其中重型地贫甚至会致死、致残，但是很多人对于地贫并不了解，甚至并没有听过这一疾病，今天就带大家全面了解一下地贫有关的知识。

地贫的危害

地贫主要是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失引起血红蛋白不正常，从而引起贫血甚至发育不良等，患病后会给家庭带来很大的负担，而且孕妇也会将疾病传染给胎儿。贫血导致贫血性心脏病、脾大、骨骼发生变异等。因此，地贫属于一种相对来说较为少见的遗传性贫血症，根据病情轻重程度对人体危害程度也不同。如果属于轻度的地贫，一般控制好病情后不会对身体产生太大危害。不过，如果属于中度重度的地贫会对人体健康产生较大的危害，主要会使身体骨骼增大，脾脏也会随着年龄增加而越来越大，从而引起心力衰竭，严重时可直接危及生命。一般都要尽早地治疗，改善疾病，就可以防止给人体带来更大的伤害。

地贫的发生原因

①遗传。地中海贫血80%左右的患者都是由家族遗传而来的。家族的珠蛋白缺陷可以通过血液遗传给下一代，导致下一代也发生血红蛋白合成少或者根本无法进行血红蛋白合成的病症。②地区原因。地中海贫血的患者也具有地域分布的特点，由于天气环境的特殊性，患有明显特点的贫血病症。一般沿海地区地中海贫血的患者相对较多，地球北回归线附近的地中海贫血区域患者最多。③机体内部原因。如果身体内部长时间持续少量的失血，容易引起贫血，比如肠胃方面的肿瘤病症、身体内部的溃疡病症，还有我们身上长的黑痣，都可能引起贫血。这些病症使我们体内的造血干细胞严重损坏，难以正常供应我们的造血功能，长此以往也会引起地中海贫血。④珠蛋白异常。如果存在珠蛋白基因链不正常的情况，比如有缺少或者突变现象的话就会造成高度异质性综合征，这种病症会让肽链的合成出现异常，从而导致地中海

贫血。

地贫的防治

1.重视预防筛查

①如果属于地贫携带高发地区的人员，不管是否存在贫血，每个人在孕前都应当重视进行地贫筛查。地贫筛查十分简便，并且筛查结果准确，主要的筛查内容包括血常规、血红蛋白电泳，如果筛查提示阳性，还应当进一步做地贫基因检测明确属于何种类型的地贫。②地贫属于一种常染色体隐性遗传性疾病，其发病和性别并没有直接关联，因此男女患病率是一样的。如果，夫妻双方只有一方有地贫，或者一方为α地贫、另一方为β地贫，则不会孕育中重型地贫儿童，因此可以正常妊娠，不过需要做好孕期保健。如果夫妻双方都是同类型地贫携带者，那么将有1/4的概率孕育中重型地贫儿的风险，因而需要通过婚前、孕前及产前检查来有效防控地贫，避免中重型地贫患儿的出生。③目前，我国产前诊断方法已经达到国际水平，应该努力推广应用。对于有隐患的家庭，在妊娠期间应该通过产前筛选诊断，实施治疗性人工流产，起到防御的作用，尤其是减少近亲结婚。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重度β和α地中海贫血胎儿做出诊断并及时终止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重度β地中海贫血患儿出生。地中海贫血目前还缺少经济、有效的治疗手段，通过产前诊断淘汰受累胎儿是世界上公认的首选对策，因此防治地贫婚前、产前地中海贫血诊断尤为重要。

2.其他防治措施

地中海贫血患者往往身体较为虚弱，预防该病的发生，需要保证良好的生活环境，同时平时还需要多进行户外运动，呼吸新鲜空气。适当的体育锻炼、练习等有助于提高体质和抗病能力。日常生活中保持愉快的心情和良好的心态，同样有助于疾病的预防以及恢复。经常喝茶或者过量饮用咖啡一般都会对身体产生一定的伤害，在康复期间的地中海贫血患者应当忌饮用茶或者咖啡。因为，茶叶中的凝酸和咖啡中的聚苯乙烯不利于患者恢复健康。除此之外，还应当戒烟忌酒，酒精和烟草对血管和血液的破坏性是巨大的，很有可能成为病发的病因和诱因。

总之，地中海贫血的发生不仅会直接影响患者的身心健康，还会导致家庭承受巨大的治疗压力，重视婚前、产前地中海贫血诊断对于该病的有效防治具有重要