58岁的罗先生在短短4年间身高竟缩短10厘米,面部畸形变成“狮性面容”。日前,哈市第一医院为这位患者进行了甲状旁腺全切除术,付先生术后生命体征平稳。付先生10年前就患有胆结石、肾结石,双侧股骨头坏死等疾病。8年前又查出尿毒症,开始透析治疗,透析期间他没有定期检测肾功能,甲状旁腺激素水平慢慢滋长,骨骼开始变形,身体缩短,4年里他身高由1.70米退缩到1.60米左右。付先生钙磷代谢紊乱进而导致继发性甲状旁腺亢进,使他骨骼萎缩变形成为“退缩人”、脸成“狮面”。骨骼也不断“萎缩”,致使他出现鸡胸、驼背、面部增大等症状,舌头萎缩到原来的三分之一,说话和吃饭成为难题。
继发性甲状旁腺功能亢进是慢性肾功能衰竭(CRF)患者的常见并发症,其特征为高甲旁腺素血症、甲状旁腺增生和钙磷代谢紊乱。异常升高的甲旁腺素不仅作为一种尿毒症毒素参与了肾衰患者晚期多脏器损害的形成,并参与了肾脏疾病的慢性进展。继发性甲状旁腺功能亢进导致心血管事件发生率及病死率也明显升高,是慢性肾功能衰竭患者当知无愧的的隐形杀手,充分了解继发性甲状旁腺功能对慢性肾功能衰竭患者的影响,可延缓继发性甲状旁腺功能亢进进展。
继发性甲状旁腺功能亢进危害
1.骨骼系统
骨骼疼痛,多见于脊柱、髋、膝、踝等负重关节,呈自发性,且在活动时加重,疼痛呈自发性或持续性,可伴有病理性骨折和骨骼畸形。儿童可出现骨生长延迟;四肢近端肌力进行性下降,表现为肌无力,有些患者还可出现肌腱钙化,甚至肌腱断裂等,更有身高下降,即退缩人综合征。
2.对心血管系统的影响
①血管钙化。血管钙化,包括动脉钙化和心脏瓣膜钙化,可增加患者心血管疾病以及相应的死亡风险。
②心血管疾病的发病率和死亡率。心肌缺血、心肌梗死、充血性心力衰竭、高血压,是终末期肾脏疾病患者死亡的主要原因。
③免疫紊乱。患者免疫紊乱十分常见,尤其是淋巴细胞功能缺陷,使发生感染的机率增加。
④肾性贫血。贫血是继发性甲状旁腺功能亢进的并发症之一,高甲旁腺素可加重尿毒症病人的贫血程度。
继发性甲状旁腺功能亢进早期诊治
①高血钙、磷、碱性磷酸酶(AKP)这是首要的化验指标,在早期呈低血钙、高血磷,严重甲旁亢时呈高血钙、高血磷;AKP反映PTH对骨的作用及成骨细胞的活性,此时可升高,但在肝脏病也可升高,因此同时测定γ谷氨酰转肽酶(γGT)可助鉴别诊断。
②血中PTH与破骨细胞数量呈正相关关系,与高磷血症程度呈正相关,因此是一项重要、灵敏的诊断指标。
③血中骨钙素。(BGP)甲旁亢时血BGP升高。
④血中1,25(OH)2D3水平测定减少。
⑤骨骼的X片。在严重的甲旁亢患者,可呈现骨皮质变薄、全身骨骼普遍脱钙、骨硬化,并可有假性囊性病变,手指骨的骨膜下骨吸收是反映甲旁亢骨病溶骨的特征性X线表现。
⑥骨活检。这是诊断慢性肾衰骨病的金指标。根据骨小梁骨聚集率、总骨面积、骨样组织表面积的长度及骨形成率,可鉴别诊断各种骨病,四环素荧光标记法对诊断继发性甲旁亢的骨病有重要价值。
早期预防及治疗是关键
①饮食控制。美国肾脏基金会(NKF)指南建议对CKD3~4期血磷>1.48mmol/L的患者推荐每日摄入800~1000mg的磷。但要注意避免由于限磷而蛋白摄入不足导致CRF患者营养不良的发生。
②药物治疗。维持正常钙水平:低钙患者酌情补充活性维生素D、钙剂;高钙患者使用拟钙剂;注意预防异位钙化。一般单纯饮食控制不足以降低血磷水平,因此需要使用药物治疗。
③充分透析是进入透析的肾衰竭患者的主要治疗方法。
④手术治疗SHPT往往伴有甲状旁腺细胞增生,其增生类型分为结节型和弥漫型。除药物治疗外,对内科治疗无效的PTH>800pgm/ml、高钙血症、高磷血症、病理性骨折、严重的血管钙化或骨痛的患者,可行甲状旁腺切除术。