“白血病”这一让人闻之色变的疾病,成为危害儿童健康的恶性“杀手”。据调查,我国<10岁小儿白血病的发生率为3/10万~4/10万,是我国常见的小儿恶性肿瘤,急性白血病占90%~95%,慢性白血病占3%~5%。白血病给患儿及家庭带来了极大的痛苦,那么,我们应该怎样去看待白血病呢?
儿童白血病的病因和临床表现
病因:白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增生,浸润到各组织和器官,从而引起一系列临床表现的恶性血液病,是我国最常见的小儿恶性肿瘤。儿童白血病的病因至今尚未完全明了,可能与下列因素有关:
1.病毒感染:研究证明属于RNA病毒的逆转录病毒,又称为人类T细胞白血病病毒,可引起人类T淋巴细胞白血病。
2.理化因素:接受过放射治疗胸腺肥大的小儿中,白血病发生率较正常小儿高10倍;妊娠妇女照射腹部后,其新生儿的白血病发病率比未经照射者要高17.4倍。
3.遗传素质:在患遗传性疾病的患儿中,如唐氏综合征、先天性睾丸发育不全症、先不性再生障碍性贫血伴有多发畸形、先天性远端毛细血管扩张性红斑症以及严重联合免疫缺陷病等,患白血病的发病率较一般小儿明显增高。此外,同卵孪生儿中一个患急性白血病,另一个患白血病的几率为20%,比双卵孪生儿的发病率高12倍。
儿童白血病的临床表现主要包括
1.早期症状:有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻出血或牙龈出血等,少数患儿以发热和骨关节痛为首发症状。
2.发热:多数患儿起病时有发热,可能是低热、不规则发热,或是持续高热、弛张热,原因之一是白血病性发热,多为低热,此时抗生素治疗无效;另一原因是感染,多为高热。
3.贫血:贫血症状出现较早,并会随着病情加重,表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等,贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。
4.出血:以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血和血尿,偶有颅内出血,这是引起死亡的重要原因之一。出血的原因主要是:骨髓被白血病细胞浸润,巨核细胞受抑制,血小板的生成减少和功能不足;白血病浸润肝脏,使肝功能受损,凝血受到影响;感染和白血病细胞浸润,使毛细血管受损,血管通透性增加;并发弥散性血管内凝血。
儿童白血病的治疗
当前治疗主要是以化疗为主的综合疗法,原则是早期诊断、早期治疗;根据骨髓MICM分型确诊白血病类型,选用不同的化疗方案,采用连续适度化疗和分阶段规范足疗程治疗相结合。同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病,注意支持疗法。持续完全缓解2至3年方可停止治疗。
1.支持治疗
防治感染:在化疗阶段,保护性环境隔离降低院内交叉感染具有较好的效果。并发细菌性感染时,首选强有力的抗生素以控制病情,并根据药物敏感试验调整抗生素。
成分输血:明显贫血者可输红细胞,因血小板减少而致出血者,可输血小板。
高尿酸血症的防治:化疗早期注意肿瘤溶解综合征,引发高尿酸症,此时应注意水化碱化,可口服别嘌呤醇、非布司他等。
集落刺激因子:化疗结束后如骨髓抑制明显,可予G-CSF等升白治疗。
其他方式:在治疗过程中,要增加营养的摄入。如发热、出血时要卧床休息。注重口腔、肛周护理,防止感染和黏膜糜烂。
2.化学药物治疗
为了杀灭白血病细胞,解除白血病浸润引起的症状,使病情缓解并巩固治疗效果,减少耐药而达到无病生存。
3.造血干细胞移植
联合化疗是目前根治大多数急性淋巴细胞白血病和部分急性髓细胞白血病首选方法,鉴于造血干细胞移植是一种高风险(易引发移植相关合并症及死亡)、高投入的医疗手段,即使移植成功,仍存在复发的可能性,因此,要严格掌握移植的适应症。
随着现代医疗技术的发展,化疗等治疗水平得到提高,急性淋巴细胞白血病不再被认为是致死性疾病,5年无病生存率达到70%~85%;急性髓细胞白血病的初治完全缓解率也已达到80%,5年无病生存率约为40%~60%。相信随着科学的发展,白血病被彻底攻克的可能性也在不断增大。