有的家长觉得孩子有一段时间忽然“长胖了、结实了”,但是孩子尿量减少、尿里地泡沫也很多、食欲不振,慢慢地浮肿越来越明显,这时候要高度警惕孩子是否患了肾病综合征,留取尿液标本及时带孩子到医院就诊。
那么肾病综合征有什么表现呢?如何诊断?肾病综合征是儿童期常见的一种肾脏疾病,是一组由多种原因引起的肾脏病变,多为免疫功能紊乱引起的肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失而出现以大量蛋白尿和低白蛋白血症为特征表现的临床综合征。临床常有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。蛋白尿表现为小便泡沫增多,尿液检查尿蛋白阳性,尿液蛋白定量检查大于50mg/kg,或者尿蛋白/肌酐大于2。常见的表现有水肿(如眼睑浮肿,下肢凹陷性水肿,即手指轻压会有凹陷)、少尿等。早期浮肿相对不明显,不易引起家长的注意。低蛋白血症和高脂血症是继发于大量蛋白尿的。除了刚才谈的水肿、少尿,肾病综合征还表现为孩子抵抗力弱,容易出现咳嗽、发热、腹泻等呼吸道和消化道感染。因为低钠、低钙等电解质紊乱引起的乏力、厌食、甚至抽搐。部分孩子因为血液处于高凝状态引起血栓,出现腹痛、下肢不对称性水肿和疼痛。
肾病综合征在儿童中常见吗?肾病综合征在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示,肾病综合征约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%~31%。男女比例约为3.7∶1。发病年龄多为学龄前儿童,3~5岁为发病高峰。发病率与地域和种族差异有关。例如,在英国,亚裔儿童的发病率是欧洲儿童的6倍多。而非洲儿童的发病率较低。
如果考虑得了肾病综合征需要做什么检查呢?除了进行多次的晨尿常规检查外,还需要作24小时尿蛋白定量检测、血浆蛋白、肾功能、血脂、免疫功能等检查明确诊断;做自身免疫抗体系列、乙肝两对半等检查排除继发性肾病。有一部分尿蛋白反复发作,或部分经过规范治疗4周尿蛋白仍然未恢复正常的治疗困难的病儿,应该进行肾穿刺活检作病理检查,以明确肾脏病变的病理类型,以指导治疗。
儿童肾病综合征应该怎么治疗呢?肾病综合征的治疗需要家长、孩子和医护人员密切配合,是一个较长期的过程,主要包括药物治疗和生活管理。目前治疗的药物主要包括两大类:
1.糖皮质激素,如泼尼松、甲基强的松龙等。激素是目前治疗肾病综合征最主要的和首选的治疗药物,大部分肾病综合征的孩子对激素治疗有效并敏感,应该按医生指导的疗程按序治疗,以达到控制疾病的目的。家长们常常担心激素的副作用,糖皮质激素常见以下副作用:代谢紊乱引起肥胖、库欣貌,伤口愈合不良,骨质疏松、无菌性股骨头坏死,消化性溃疡,易发生感染或诱发结核灶的活动,高血糖,水钠潴留,高血压,精神兴奋,诱发白内障或青光眼。我们需要合理用药、科学认识并监测激素的副作用。应在专业医生的指导下,按照规范的疗程用药,定期随访,不随意减停药物,监测药物副作用,才能达到有效安全治疗的最佳目标。
2.免疫抑制剂,目前常用诸如他克莫司、环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢霉素等。主要副作用有免疫力下降、肝肾功能损害等,注意定期监测血常规和肝肾功能,他克莫司还要定期监测血药浓度,避免过高浓度引起的肾小管损害。
生活管理主要注意以下方面:
1.合理休息。显著水肿、大量蛋白尿、高血压时要卧床休息,卧床时多改变体位、活动、按摩四肢避免血栓形成。肾病恢复期可接受教室学习,避免剧烈体育活动,要合理的作息安排,使孩子既能身心得到发展,又能把肾病控制好。
2.注重饮食。肾病综合征儿童在疾病的发作期,从尿中丢失大量蛋白,因而有蛋白尿和血浆蛋白降低等现象。一般蛋白质饮食的量为1.5g~2g/(kg·d),建议选用优质动物蛋白如鸡肉、鸡蛋白、鱼肉、牛奶等。活动期食盐一般1~2克/天。营养均衡,蔬菜、钙质补充都不可少。
3.避免感染。感染是肾病综合征最常见的并发症,感染也可引起疾病反复。较常见的如呼吸道感染、胃肠道感染、尿路感染等。生活中应注意避免到人多拥挤和通风不良的环境中,以免交叉感染。注意手卫生,勤洗手,早晚漱口和刷牙,清洁外阴。